Maladie de Still de l’adulte

Épidémiologie

Elle touche des adultes entre 16 et 35 ans, avec une prépondérance féminine. L’incidence exacte n’est pas connue, mais on l’estime à environ 0,16/100 000.

Clinique

Les patients se présentent classiquement avec une triade comprenant un état hautement fébrile, une éruption cutanée évanescente et des symptômes articulaires. Cette triade n’est cependant pas constante et chez certains patients les symptômes peuvent apparaître de manière séquentielle. On distingue par ailleurs des formes avec prédominance de symptômes articulaires et d’autres où l’atteinte systémique est au premier plan. Les manifestations cliniques typiques sont détaillées ci-après par ordre de fréquence.

Fièvre (95%) Elle est pratiquement toujours présente. On assiste typiquement à des pics fébriles dépassant 39˚ C qui surviennent en fin d’après-midi avec défervescence spontanée. Certains patients présentent deux pics fébriles journaliers. Ces caractéristiques ont un intérêt diagnostique.

Arthrites (87%) La MSA débute souvent avec un tableau d’oligoarthrite. Les articulations préférentiellement touchées sont les genoux, poignets et chevilles. L’atteinte articulaire peut évoluer en polyarthrite par la suite. La forme articulaire chronique peut s’accompagner d’ankyloses et de destructions articulaires.

Eruption cutanée (83%) Le rash cutané de la MSA qui accompagne le plus souvent l’état fébrile est fugace, de couleur rosée-saumon et touche préférentiellement le tronc et les extrémités proximales. L’éruption est maculeuse ou maculopapuleuse et peut être prurigineuse. Elle est souvent confondue avec une éruption médicamenteuse.

On retrouve aussi :

maux de gorge (66%)
myalgies (63%)
adénopathies (62%)
splénomégali
hépatomégalie

Pour les manifestations cliniques moins fréquentes, on retrouve la douleur thoracique (péricardite, myocardite), l’atteinte pulmonaire, rénale, digestive ou du système nerveux central. Deux listes de critères de classifications ont été proposées.

Biologie

La VS et la CRP sont augmentées. Sur le plan hématologique, on retrouve souvent une anémie inflammatoire et une thrombocytose. Un abaissement des plaquettes doit orienter le diagnostic vers un syndrome d’activation macrophagique (SAM), qui peut rarement compliquer la MSA et qu’il est nécessaire de traiter de manière agressive. L’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dépassent les 15 000/mm³ chez plus de la moitié des patients. L’hyperferritinémie (67%) est fréquemment élevée, bien au-delà des valeurs attendues. La fraction glycosylée de la ferritine < 20% augmenterait la spécificité pour le diagnostic de MSA.

Sur le plan radiographiques : dans la phase initiale, les radiographies des articulations atteintes peuvent être normales ou montrer un gonflement des parties molles, un épanchement articulaire ou une discrète déminéralisation péri-articulaire. Dans les formes articulaires chroniques, on peut voir apparaître au fil des années une atteinte carpo-métacarpienne et intercarpienne avec ankylose, habituellement non érosive. Cette ankylose, qui peut également toucher les os du tarse et le rachis cervical, est considérée comme une caractéristique de la MSA articulaire.

Étiologie

Les causes restent inconnues à ce jour. Comme pour d’autres maladies inflammatoires, on suppose une étiologie multifactorielle, comprenant une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux. L’hypothèse d’un dérèglement persistant du système immunitaire suite à une infection a été émise.

Prise en charge et traitement

La prise en charge de la MSA est résumée dans le PNDS.